张月华 杨锐英
【关键词】 复发性多软骨炎；呼吸道；病案
复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种稀有的、多体系劳累的本身免疫性疾病，病变首要累及富含蛋白质的安排，特别是耳、鼻、呼吸道、关节，此外心脏、动脉、眼睛及皮肤也可劳累，其特征为重复炎症和损坏[1]。本病较少见，临床体现多样，特别以气道劳累为首发和首要体现的患者更易被误诊或漏诊，故以呼吸道症状首发的RP，临床需高度重视前期诊治。现将宁夏医科大学总医院收治的1例RP累及呼吸道患者报导如下，并进行相关文献温习，以期为临床作业供给协助。
1 病例材料
患者，男，53岁，因重复咳嗽、咳痰伴多关节胀痛、双耳红肿4个月余，加剧20 d，于2017年9月13日入院。患者入院前4个月无显着诱因呈现咳嗽、咳痰，痰量少，痰色白呈泡沫样，伴多关节胀痛，以掌指关节及近端指关节、踝关节、足趾关节为主，握持及行走活动妨碍，伴双耳红肿变形，屡次就诊骨科门诊，查看血清尿酸295 μmol·L-1，血常规白细胞6.82×109·L-1，中性粒细胞百分比68.3%，血红蛋白131 g·L-1，血小板计数458×109·L-1；C-反响蛋白153 mg·L-1；红细胞沉降率99 mm·h-1。考虑骨关节炎，给予青鹏膏剂、醋氯芬酸止痛等医治后缓解不显着，再次就诊当地医院考虑肺部感染等抗炎、平喘医治半个月后，关节胀痛较前缓解。入院20 d前咳嗽加剧，咳痰不易，伴活动后胸闷、气促，夜间不能平卧，呈张口呼吸状。病程中无胸痛、咯血，无发热、畏寒，无皮疹、口腔溃疡，无双下肢水肿。既往有结膜炎病史1年，无高血压、糖尿病、冠心病，无肿瘤病史、肺结核病史、肺结核触摸病史及吸烟史。入院查体：T 36.5 ℃，P 80次·min-1，R 20次·min-1，Bp 130/70 mm Hg（1 mm Hg = 0.133 kPa）。神清，双侧耳廓软骨变形肿大，呈菜把戏，鼻梁无陷落，口唇无发绀，气管居中，颈静脉无怒张，胸廓无变形，双侧胸廓扩张度正常，两肺叩诊呈清音，两肺闻及痰鸣音，心界无扩展，P 82次·min-1，律齐，无病理性杂音，肝脾肋下未触及，下肢无水肿，掌指关节、近端指关节、足趾关节压痛及活动痛（+）。神经体系查看无反常。辅佐查看：动脉血气剖析示pH 7.44，二氧化碳分压 32.5 mm Hg，氧分压77.6 mm Hg，碳酸氢根 21.5 mmol·L-1，血氧饱和度94%。痰抗酸染色3次均阴性。乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、人类免疫缺点病毒抗体均阴性；免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体类、HLA-B27均正常。心脏B超示主动脉瓣及右房室瓣轻度反流。肺动脉造影示：①左下肺散在炎症；②未见血栓栓塞症。双手X线片示骨质疏松。胸部CT（入院前1个月）：①左下肺散在炎症；②左肺下叶多发陈腐病灶。胸部CT（9月18日）：主支气管壁增厚，左右主支气管轻度狭隘。支气管镜：气管下段开端黏膜轻度水肿、肥厚，右中叶及左上叶开口黏膜肥厚，软骨结构消失，开口狭隘气管镜不能进入，余气管及支气管腔尚晓畅，于右叶活检进程中，患者呼吸困难显着、氧饱和度下降而未成功。综上，考虑RP，予口服甲基泼尼松龙每日80 mg，12 d，逐步减量，患者症状减轻。为求进一步诊治已转诊西安某医院。
2 讨 论
RP不是一种不知道的疾病。皮尔逊等1960年初次提出了RP。CA?AS等[2]的一项研讨发现，与没有软骨外伤病史的RP比较，有软骨外伤的RP患者免疫特征更明显。RP的发病率和盛行程度现在没有计算，各年纪阶段均可发病，好发年纪为30～60岁，一般发病无性别倾向。可是TRENTHAM等[3]发现女人发病多见，本病没有宗族倾向。
RP累及器官有外耳、鼻、关节、气管等，约50%的患者可累及呼吸道，首要体现有咳嗽、声响哑、喘息、气短、呼吸困难等。咽喉或气管狭隘堵塞是RP发病和逝世的首要原因。KONG等[4]病例报导示，气道并发症在东方人群中最常见。RP的确诊有临床体现、放射学查看及软骨活检，无特异性确诊办法，首要依赖于疾病的临床体现[5]。
现在，比较公认的是MACADAM的确诊规范：①双耳复发性软骨炎；②非侵蚀性多关节炎；③鼻软骨炎；④眼炎症；⑤喉或（和）气管软骨炎；⑥耳蜗和（或）前庭受损。契合以上3条及3条以上者即可确诊，不需病理学证明。本例患者有双耳、气管软骨炎累及体现，既往有结膜炎病史，查体见菜把戏耳，双手关节胀痛无变形，双手X线片示骨质疏松，支气管镜示气管狭隘，给予激素治療后症状减轻，综上，临床可确诊RP。
RP累及呼吸道常易被误诊为支气管炎、支气管哮喘、气道肿瘤或内膜结核，兼并肺结核或肺部感染等更易被漏诊。本例患者因重复咳嗽、咳痰、多关节胀痛屡次就诊骨科、呼吸科、胸外科、急诊科、风湿科门诊，起病4个月余后被确诊。根据常见症状的重复就诊患者，临床医生需求留意什么？笔者以为，接诊医生除考虑常见病如支气管炎、肺炎、骨关节炎或类风湿关节炎等外，给予相关医治缓解不显着，那么要留意做多体系的联络及评价，如本例患者肺外的临床体现（典型的菜把戏耳），要多一份疑问疾病或许或稀有病存在的考虑。一起笔者个人提出医院门诊办理体系应对近期重复就诊的患者信息添加特别标志。榜首方面，这个标志能够给接诊医生一份提示，多一份考虑；第二方面，医院能够经过标志信息的计算树立门诊疑问病例评论，为接诊医生供给学习和交流经验的时机。临床医生的方针和抱负是为患者免除病痛，这除了需求自己的学习外，还需求医院的支撑、患者的合作、社会的认可等。
疾病诊治进程的每一步是成果亦是开端。疾病确诊后就是医治计划的挑选。关于RP的医治首要是药物医治，包含糖皮质激素、氨苯砜等免疫抑制剂以及生物制剂，且没有达到一致。而RP累及呼吸道时，张晶等[6-7]报导运用激素有用，HONG等[8]回忆性研讨剖析12例RP累及呼吸道患者，临床医治中引荐前期大剂量激素联合甲氨蝶呤。本例患者单用激素，一起加强呼吸道雾化吸入等医治后症状有减轻，但咳痰不易，考虑后期存在窒息或重复继发肺部感染等高危险。有文献报导，前期的气道介入能够防备及推迟软骨的不可逆损坏[9]。因本院气道内介入医治未展开，患者已转诊上级医院跋涉一步医治。因RP的病因不明及稀有性，医治方面仍存在困难。笔者以为需求临床医生的前期确诊及医治的材料供给，一起需求RP的相关科学研讨供给协助。
3 参考文献
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[2] CA?AS CA，G?MEZ AR，ECHEVERRI AF，et al.Patients with relapsing polychondritis and previous cartilage trauma present more autoimmunity phenomena[J].Rheumatol Int，2012，32（2）：541-543.
[3] TRENTHAM DE，LE CH.Relapsing polychondritis[J].Ann Intern Med，1998，129（2）：114-122.
[4] KONG KO，VASOO S，TAY NS，et al.Relapsing polychondritis：an Oriental case series[J].Singapore Med J，2003，44（4）：197-200.
[5] CANTARINI L，VITALE A，BRIZI MG，et al.Diagnosis and classification of relapsing polychondritis[J].J Autoimmun，2014，48-49（2）：53-59.
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[7] 金金.复发性多发性软骨炎致气道狭隘一例陈述[J].北京医学，2004，26（3）：213.
[8] HONG G，KIM H.Clinical characteristics and treatment outcomes of patients with relapsing polychondritis with airway involvement[J].Clin Rheumatol，2013，32（9）：1329-1335.
[9] SEGEL MJ，GODFREY S，BERKMAN N.Relapsing polychondritis：reversible airway obstruction is not always asthma[J].Mayo Clin Proc，2004，79（3）：407-409.
