邓权亮 胡乃青 张瑜 李利华
【摘要】本文报导了1例46岁女人患者，2次在外院确诊为急性冠脉综合征和心力衰竭，效果欠安。后于本院查体及印象学查看提示左上腹腹主动脉旁占位，测甲氧基去甲肾上腺素显着增高，行手术切除包块，术后确诊为副神经节瘤。
【关键词】副神经节瘤；急性冠脉综合征；心力衰竭
【中图分类号】R541.4 【文献标识码】A 【文章编号】ISSN.2095-6681.2018.09..02
【Abstract】A 46-year-old women manifested as recurrent acute coronary syndrome and heart failure was underdiagnosed in other hospital.After referred to our department，physical examination and radiological examination indicated a mass near abdominal artery in left upper quadrant.Plasma normetanephrine was elevated significantly.She received laparoscopy-assisted surgery，and was finally diagnosed as paraganglioma by pathology.
【Key words】Paraganglioma；Acute coronary syndrome；Heart failure
副神经节瘤（Paraganglion，PGL）好发于腹部，多在腹主动脉旁。瘤体可继续或连续地开释很多肾上腺素、去甲肾上腺素等儿茶酚胺类激素。该病临床体现各异，典型患者可体现为阵发性血压升高伴头痛、心悸、出汗、面无人色等，亦可引起儿茶酚胺心肌病、严峻心律反常、休克、急性冠脉综合征、急性左心衰等严峻心血管并发症[1-5]。
本科近期收治1名PGL患者，2次在外院误診为急性冠脉综合征和心力衰竭，现报导如下。
1 病历材料
患者女，46岁，因“胸痛2月，胸闷、心悸1月余”入院。患者2月前无显着诱因呈现胸痛，伴全身乏力、出汗、四肢冰凉，继续数分钟胸痛可自行缓解，自诉曾呈现血压偏低（具体数值不详）。上诉症状时轻时重，偶伴头痛、颈肩部酸痛、严峻、烦躁不安等。遂到当地医院住院医治，行心肌酶查看未见显着反常。行心电图查看示：1、窦性心动过速；2、下壁、广泛前壁心肌梗死。心脏彩超查看示：1、左房稍增大，主动脉硬化声像，二尖瓣少数返流，左室前壁心尖部运动起伏削弱（心肌缺血），左室缩短功用正常，舒张功用下降，心动过速；主动脉弓、腹主动脉未见反常声像。确诊为：急性冠脉综合征，心功用Ⅳ级，缺血性脑血管病，肺栓塞待排。进一步行双肾及双肾上腺平扫+增强查看示：1、脾大；2、右侧胸腔少数积液；3、双侧肾上腺及双肾未见显着反常。腹部彩超示：缓慢胆囊炎、胆囊结石，肝、胰、脾、双肾未见反常声像。24小时动态心电图示：窦性心律，阵发性窦性心动过速，心肌供血缺少。高血压四项示：肾素33.6 pg/mL，血管严峻素Ⅱ 218.58 pg/mL，醛固酮 801.41 pg/mL。甲状腺功用未见反常。行冠脉造影查看示：均衡型，左冠前降支榜首对角支中段狭隘60～70%；RCA：内膜不润滑。于前降支榜首对角支中段狭隘病变处行PTCA医治，一起予抗凝、抗血小板集合、养分心肌、抑酸护胃、改进微循环等医治后，临床症状好转，但仍觉四肢无力。
1月前患者无显着诱因俄然呈现心悸、胸闷，伴全身大汗、乏力，四肢抽搐，随即知道损失。再次被急送至同一家医院，心电图查看示：窦性心律，室性期前缩短二联律，ST-T改动（ST段：V2-V5压低0.1～0.3 mv；T波：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2-V6倒置），QT间期延伸。血惯例示：白细胞12.48×109/L，中性粒细胞百分比89%。高血压四项示：肾素27.95 pg/mL，血管严峻素Ⅱ>450 pg/mL，醛固酮 284.64 pg/mL。复查心脏彩超示：左房稍增大，二尖瓣少数返流，左室壁运动起伏削弱（心肌缺血），左室缩短功用正常，舒张功用下降。颈部血管彩超示：双侧颈总动脉内里膜增厚。颅脑及胸部CT未见反常。经颅多普勒：双侧大脑前动脉、中动脉及后动脉血流速度增快（血管痉挛、右侧血管狭隘或许）。双下肢动脉血管彩超未见反常。24小时动态心电图仍提示：ST段压低，T波倒置，广泛性心肌供血缺少。再次确诊为：冠心病，不稳定型心绞痛，PTCA术后，予冠心病二级防备、养分心肌、抗心律反常、活血化瘀、改进微循环等对症支撑医治后，血压操控可，心悸缓解。出院后患者仍觉四肢乏力，夜间需高枕卧位。
本科入院前4天患者无诱因呈现夜间阵发性呼吸困难，于本院急诊科行心梗五项查看示：BNP：1780 pg/mL，心肌酶学正常，随即予利尿医治后收住入院。入院后查体示：P：103次/分，BP：135/85 mmHg，全身无浮肿，颈静脉充盈正常，双肺呼吸音明晰，未闻及干湿性啰音。心界巨细正常，HR103次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛，肝脾未触及。左上腹可触及一直径约55 cm包块，边际润滑，质硬，无压痛，活动度稍差，搏动显着，与周围安排无粘连。双足背动脉搏动正常，四肢严寒。
入院后心肌酶正常，BNP825 pg/mL，AST 162 U/L，大便惯例、凝血全套、二氧化碳结合力、OGTT、糖化血红蛋白、电解质、肿瘤符号物等未见显着反常。血脂：TC 7.66 mmol/L，TG 1.77 mmol/L，LDL-C 4.98 mmol/L。心电图示：V2-6导联ST段压低0.05-0.1mv，V1-6 T波倒置。心脏彩超示：1.左心扩展，主动脉瓣、二尖瓣少数反流；2.心脏舒张功用下降，缩短功用正常；3.肺动脉瓣、三尖瓣少数反流。颈部血管彩超示：双侧颈总动脉硬化并左边颈动脉硬化斑块构成声像。胸腹部大血管示：1.腹主动脉未见反常声像；2.左上腹低回声包块声像（性质待查）。腹部彩超示：胆囊结石声像。动态心电图示：1.窦性心律；2.单个室性早搏；3.间歇性二度I型AVB，4.ST-T改动。进一步行中腹部CT平扫+增强示：1.左上腹腹主动脉旁占位，副神经节瘤与其他肿瘤性病变待辨别，请结合临床。2.胆囊阴性结石或许（见图1）。24小时动态血压：24小时总的均值147/87 mmHg，白日均值153/90 mmHg，夜间均值137/81 mmHg。
结合患者病史特色、体格查看及印象学材料，考虑为副神经节瘤。进一步行血浆儿茶酚胺查看示：肾上腺素41.06 pg/mL（0-100），去甲肾上腺素5701.81 pg/mL（0-600），多巴胺199.11 pg/mL（0-100）。卧位血浆醛固酮193.58 pg/mL，肾素活性43.26ng/mL/hr，ARR 0.45；立位血浆醛固酮184.37 pg/mL，肾素活性19.09 ng/mL/hr，ARR 0.97。甲氧基肾上腺素（MN）<0.08 nmol/L（≤0.50），甲氧基去甲肾上腺素（NMN）10.49 nmol/L（≤0.90）。患者随后确诊副神经节瘤，加用特拉唑嗪片操控血压，并完善术前相关预备。2周后于本院泌尿外科行左上腹腹主动脉旁包块切除术。术后病理查看示：灰黄色结节状安排一块，巨细54.54 cm，包膜完好。免疫组化成果显现：CgA（+），Ki-67（+2%），S-100（支撑细胞+），Syn（+），CD117（-），CD34（-），CK-P（-），证明为副神经节瘤。术后患者血压、心率正常，无心悸、胸痛、气促、四肢严寒等发生，屡次复查心电图示ST段压低消失和倒置T波逐步变浅。主张进一步行PGL相关基因检测，但患者及家族回绝。
2 讨 论
副神经节瘤临床上十分稀有，而副神经节瘤以重复急性冠脉综合征和心衰为首发体现的愈加稀有。本例患者两次在外院以急性冠脉综合征和心衰收住入院，并曾行冠脉造影查看，但并未重视心悸、头痛、出汗以及血压动摇等状况，亦未进行具体的体格查看，过度依靠各种辅佐查看，然后导致漏诊。尽管患者在外院承受标准的冠心病二级防备并行冠脉PTCA医治，但因并未从根本上处理病因，所以症状重复发生。患者确诊为副神经节瘤并行手术医治，术后临床症状敏捷缓解。
副神经节瘤导致急性冠脉综合征发病主要与儿茶酚胺的直接心脏毒性有关。别的，一些依据显现过多的儿茶酚胺排泄可导致冠脉痉挛，脂质发动增强，能量代谢紊乱，细胞膜通透性改动，细胞内钙超载等[6]。此外，氧化应激和儿茶酚胺氧化产品也与心肌受损有关[7-8]。
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可诱发嗜铬细胞瘤危象，可导致急性冠脉综合征、心力衰竭、严峻心律反常、心脏骤停等严峻心血管并发症。现在部分临床工作者缺少对该病的知道，不重视根本的问诊及体格查看，简单误诊及漏诊。在临床上，若发现急性冠脉综合征或心衰患者伴有血压动摇大、心悸、头痛、出汗、面无人色等体现，应留意排外嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。
参考文献
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本文編辑：王雨辰
