纪小龙
患儿均匀存活期仅1年
先天性胆道闭锁是新生儿长时刻堵塞性黄疸的主要原因，它是一种肝表里胆管呈现堵塞并可导致淤胆性肝硬化而终究发作肝功能衰竭的疾病，患儿均匀生计期为12个月。也就是说，一旦发现，只能存活1年时刻。
患儿一般在出世后1-2周时会呈现眼睛、全身皮肤的黄染，并不断加剧，一起大便呈现黄白色、陶土色，尿色随黄疸加剧而加深，尿布可染黄，逐渐食欲不振，营养不良，肝大、脾大、腹部膨隆。跟着病况开展，终究会发作胆汁性肝硬化和门静脉高压症，呈现鼻衄，皮肤黏膜瘀斑，食管静脉曲张引起的消化道出血，肝昏倒，肝功能衰竭而逝世。
肝移植是最佳医治手法
许多患儿家长试用过许多药物，包括中药，根本都是无效的。其实，肝移植是此病的一种有用医治手法。古代人就曾幻想过器官的移植，直到上世纪50年代才有了人体真实的器官移植。并且人的各种重要器官，如心、肝、肺、脾、肾、胰、骨髓等都可以移植。可是，人类的机体有着一整套自我维护的机制，即任何“外来者”都不或许在自己体内生计，都会被“消除”，这就叫移植排挤。可奇怪的是，在很多器官的移植中，肝移植有别于其它器官移植的一个显着特点是简直不发作超急性排挤反响，急性细胞排挤较易操控，乃至缓慢排挤也可得到纠正。因而，现在肝脏是公认的免疫耐受特惠器官。
关于先天性胆道闭锁的肝移植是患儿爸爸妈妈或直系亲属捐出一小部分肝臟给患儿，通常是捐出整个肝脏的15%-20%，捐肝者不必忧虑自己肝脏和身体受到影响，一起捐出的肝脏，在患儿体内也会跟着患儿的成长发育而成长。
为啥肝移植排挤反响小
现在咱们对肝移植排挤反响小的切当机理尚不清楚，或许有关的一些要素是：
1.肝脏中不存在末梢神经，因而肝脏即便发作病变，一般没有痛感，不像胃、肠、心脏等器官那样一旦受损便会剧烈痛苦。因而，肝脏在无神经环境中关于机体的辨认应该有所“逃逸”。
2.肝细胞中包括2000种以上的生物酶，作为人体化学反响的前言，参加人体各类生命活动。这2000种以上的酶在协助肝脏消除排挤上起着必定的效果。
3.肝脏易被移植，这与肝细胞极强的再生才能有着很大的联系。动物试验证明，当肝脏被切除70%-80%后，并不显示出显着的生理紊乱，并且剩余的肝脏可在3-8周内长到本来巨细。人体切除1/2后，不到半年就可以又长出那半个肝脏。
4.肝脏共同的两层血供体系等。
5.肝脏内有强力的铲除细胞，它们吞噬补体、免疫复合物和按捺血小板凝集而革除排挤反响的发生。
