钱琦
硬皮病是一种以皮肤炎症性变性、增厚、纤维化、硬化、萎缩等为特征的结缔安排病。本病轻则皮肤部分萎缩，重则四肢变细或面部硬化呈面具脸，乃至内脏硬化、功用损失进而导致患者逝世。硬皮病有两大类型：局限性硬皮病和体系性硬皮病。这两种病女人发病率都高于男性，男女比例约为1∶3。
局限性硬皮病发病部位首要局限于皮肤，发病年纪首要在11～40岁，危害往往局限于肢体远端如手指及面部皮膚，内脏一般不劳累，预后较好。而体系性硬皮病往往累及多体系，发病年纪首要在20～50岁，患者体现出手指血管痉挛（雷诺现象）、关节痛、神经痛、不规则发热、胃口减退和体重下降等症状，累及内脏，预后相对较差。
体系性硬皮病，常从手足和面部开端发病，逐渐扩展至前臂、躯干上部等处，呈对称性。皮肤先发作红斑肿胀，压之无洼陷，进一步恶化，则会呈现皮肤坚实发亮，萎缩失掉弹性，灰黄色似蜡样的体现。严峻的患者，会呈现色素反常和毛细血管扩张，皮肤因与皮下安排粘连，用手指不能提起褶皱。
体系性硬皮病是缓慢进行性疾病，可侵略内脏，首要侵略关节、肺、食管，其他如肠道、胃、肾、肌肉、肝、脾、骨髓、淋巴结、中枢神经体系、内分泌等亦常劳累。累及食管，首要体现为食管远端运动障碍；累及关节，大大都患者体现为关节痛和关节炎；累及肺，约25%的患者有肺部弥漫性间质性纤维化；胃的改变较少，常侵略十二指肠；累及心，大部分患者有细微左心功用不全痕迹。
硬皮病的确诊，有时需凭借惯例查看、本身抗体查看、免疫学查看，必要时需结合安排病理学查看进行科学确诊。硬皮病皮肤病理改变，首要体现为真皮胶原纤维和小动脉病变。在临床无皮损期，真皮内间质水肿，胶原纤维别离及真皮上层小血管周围有轻度淋巴细胞滋润。在临床水肿硬化期，胶原纤维肿胀，血管周围细胞滋润衰退，小血管及胶原纤维周围酸性黏多糖添加。在临床硬化期，胶原纤维均质化，与表皮平行摆放的胶原纤维束添加，胶原纤维数量显着增多。
硬皮病现在尚无特效疗法，一般以为，局限性硬皮病是自限性的，大都患者无须医治。现在首要医治办法是外用氟化糖皮质激素制剂和活血抗炎药物。病变肢体应运用物理疗法，如音频、蜡疗、按摩、按摩等，口服维生素E，每日200～300毫克亦有必定作用。
关于体系性硬皮病的医治，常用办法为服用或打针糖皮质激素、青霉胺、秋水仙碱等，需一起监测药物不良反应。除此之外，也可采用中药医治。除活跃医治外，硬皮病患者还必须留意以下3点：榜首，防止精力影响及过度严重，留意保暖、歇息、防止湿润，防止冰冷影响；防止卷烟和其他加剧血管缩短的要素。第二，尽早做患肢理疗，促进肢体功用康复。第三，要多吃高蛋白、高维生素、高钙的食物。endprint
