章必成
王先生是湖南省西部山区某县的公务员，自2013年6月起开端呈现全身乏力、活动后气促等不适症状，之后症状逐步加剧。2014年7月，王先生配偶踏上了漫漫的求医之路。从县医院、市医院到省会的大医院，王先生先后住院10余次，屡次被确诊为肺结核、糖尿病、缓慢荨麻疹、骨转移癌等，并承受了多种医治。半年时刻一晃而过，王先生非但症状未见好转，反而连续呈现了多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌紊乱和皮肤改动等症状或体征。期间，王先生还阅历了妻子遭受事故、老父亲病逝等家庭变故。本年4月，王先生曲折来到广州军区武汉总医院。通过两次肋骨活检、屡次骨髓穿刺、无数次抽血查看，王先生终究被确诊为浆细胞瘤并发的POEMS综合征。之后，王先生承受了化疗。现在，上述症状均显着缓解，后续医治正在进行中……
长达八个月的误诊
因为在当地医院一向未能确诊病因，王先生配偶于2014年7月第一次来到省会武汉的某大医院。胸部CT提示左肺部感染、左边胸腔积液，左边第4、5肋骨损坏，右腋窝淋巴结肿大。为了扫除胸部肿瘤，当即抽胸水进行查看，但未发现肿瘤细胞；再行右腋窝淋巴结活检，提示淋巴结反响性增生。据此，该院确诊为肺结核、糖尿病兼并周围神经病变，并给予确诊性抗结核医治及降糖医治。
王先生遵医嘱回家自服抗结核药物医治。但服药一个多月后，呈现全身皮肤瘙痒难耐，遂就诊于当地市中心医院，被确诊为缓慢荨麻疹、皮肤瘙痒症，并承受抗过敏医治。但通过3个月的医治后，王先生的过敏症状并无好转，并且再次呈现胸水，并逐步呈现双下肢麻痹、水肿等不适症状，导致跛行。
在医治无效的情况下，2015年1月，王先生来到省会某结核病防治院就诊。在又一轮全身查看的基础上，该院行胸膜活检术，但病理陈述为缓慢炎症改动。据此，该院主张患者持续行抗结核医治。在此期间，王夫人在陪其治病的途中遭受事故。王先生一边忍耐病痛的摧残，一边还要照料住院的妻子，度过了一个苦楚的新年。
2015年新年刚过，王先生曲折来到广州军区武汉总医院。PET-CT查看提示左边第4、5肋骨原发性恶性肿瘤（骨髓瘤或许）并左边胸膜受侵、左边胸腔积液、肝脾肿大等。之后，王先生又承受了多种查看。肋骨病灶穿刺活检不光未见浆细胞肿瘤，反而置疑有骨转移癌或许。两次查血均提示微量M蛋白血症，但又不行浆细胞肿瘤的确诊规范。两次骨髓穿刺+活检均未见肿瘤细胞。腰穿无显着反常。先后请了多个科室重复会诊，虽各有置疑但又无法确诊；胸外科医师提出开胸探查，但患者及其家族直接回绝。至此，确诊彻底堕入僵局。期间，因父亲病逝，王先生只好中止查看，回家照料父亲的后事。
困难的确诊
2015年3月底，王先生再次回到广州军区武汉总医院。管床医师在许多查阅文献之后，以为患者的症状契合POEMS综合征的确诊规范。
1.多发性周围神经病变（P）：王先生早在2014年就确诊为周围神经病变，仅仅病因被误诊为糖尿病。在疾病的开展过程中，周围神经炎的症状逐步加剧，直至呈现跛行。神经内科查体提示王先生四肢无力、双下肢袜套样感觉减退，运动妨碍重于感觉妨碍，且由远端向近端进行性开展，下肢重于上肢，双下肢腱反射消失。肌电图查看提示广泛重度周围神经病变，运动及感觉神经均劳累。
2.脏器肿大（O）：早在2014年8月，CT发现王先生右侧腋窝淋巴结肿大；之后在2015年3月，王先生又被PET-CT确诊为肝、脾肿大。
3.内分泌紊乱（E）：王先生曾因糖耐量反常被误诊为糖尿病，可是一向没有确诊。此次住院，医师查体发现王先生双侧乳房轻度发育。诘问病史，王先生尽管50出面，可是现已3年没有性生活，是典型的性欲减退。此外，王先生甲状腺功用查看提示甲减，性激素查看提示雌激素水平显着升高。
4.呈现M蛋白（M）：在住院期间，两次查血均见微量M蛋白血症，并且均为λ轻链升高，κ轻链削减。
5.皮肤改动（S）：王先生最开端为双下肢皮肤变黑、增粗、增厚且伴有水肿，后来逐步呈现胸背部、腹壁皮肤水肿，最终又呈现颜面部皮肤水肿。
6.骨病变：早前的CT及后来的PET-CT均发现左边第4、5肋骨病变。
为了找到确诊POEMS综合征的最要害依据，医师再次主张行肋骨病灶穿刺活检。在王先生承受了第2次活检后，等候查看成果期间，考虑到王先生的苦楚和期望承受医治的迫切性，通过与患者及其家族的充沛交流，医师斗胆地为王先生进行了小剂量的激素确诊性医治。医治后患者的前述症状显着改进。此刻，病理成果总算确诊为浆细胞瘤。
知道POEMS综合征
POEMS综合征是一系列临床症状的总称，而非一个独立的疾病确诊。首要见于浆细胞瘤，也可见于多发性骨髓瘤。也有专家以为POEMS综合征是一种独立的浆细胞病。POEMS综合征十分罕见，误诊率高，致残率高，中位生存期仅约5～7年。
POEMS综合征的首要体现包含周围神经病变、脏器肿大、内分泌紊乱、M蛋白和皮肤改动等反常，还包含胸腹水、硬化性骨病或溶骨性改动，其病变简直累及了体内一切体系，即便是大医院，也不容易得出正确确诊。因而，对有不明原因的上述症状者，至少要进行肌电图、免疫蛋白电泳、内分泌检测、骨穿、骨病灶活检等查看，以清晰确诊，防止误诊。
尽管POEMS综合征是血液体系疾病，但因为前期体现并不典型，所以患者往往会就诊于血液科之外的其他科室。据不彻底统计，许多患者曾被误诊为缓慢格林巴利综合征、周围神经病、结核性胸膜/腹膜炎、特发性男性乳腺发育、糖尿病及其导致的周围神经病变、原发性甲减、缓慢肝炎、阿狄森病、缓慢肾炎等，误诊时刻约6～26月不等。
POEMS综合征的医治包含全身化疗和部分放疗。全身化疗的有用计划包含马法兰联合地塞米松、来那度胺（或沙利度胺）联合地塞米松、沙利度胺联合硼替佐米等。部分放疗首要针对孤立的被损坏的骨头。自体造血干细胞移植是无严峻脏器功用不全的POEMS综合征患者的一线医治挑选。endprint
