陈玉辉
并不悠远的“渐冻”
据不完全统计，现在我国有“渐冻症”患者20万人左右，这个数字还在不断增加。现在“渐冻症”发病原因不明，一部分人或许是宗族遗传，更多的患者还找不到清晰病因。
不幸罹患渐冻症的人，身体各部位活动越来越困难，就像被逐步冻住相同，故俗称“渐冻人”，这种使人极为苦楚的疾病，俗称“渐冻症”。由于病变的部位和程度不同，“渐冻人”的症状体现因人而异。比方，颈髓前角运动神经元劳累，症状为单侧或双侧前臂及手部的肌肉萎缩，上肢远端一些精密的小动作不灵敏，如用钥匙开门、给自行车轮胎鼓劲时拔气门芯、插花等动作蠢笨。如腰髓运动神经元受损，症状为走路发僵、拖步、易跌倒等。而延髓运动神经元劳累呈现的症状为吞咽困难、饮水呛咳、吐字不清、声响变低或沙哑，说话时好像嘴里含着橄榄，也能够呈现舌头无力、舌肌萎缩、舌肌纤颤。
跟着病况的开展，一般逐步呈现身体多个部位肌肉萎缩，上肢远端特别显着。“肉跳”感可见于简直一切患者，临床体现为不固定部位和时刻的肌肉快速抽动，有时肉眼能观察到。敲打肢体、用力缩短或在冰冷条件下，“肉跳”显着增多。肌肉痛性痉挛也是“渐冻人”常见症状之一，最常见部位为小腿和大腿。进入病程后期，患者全身各运动体系均劳累，累及呼吸肌，呈现呼吸困难、呼吸衰竭等，大都患者终究不幸死于呼吸衰竭。
渐冻症的防与治
由于渐冻症原因不明，现在尚无有用的防备办法。有宗族病史的患者，可进行基因检测，及早发现，及早干涉。一般人群，主张尽或许防止触摸重金属污染和有机芳香溶剂（芳香烃类含苯碳氢化合物和甲醛类化合物）污染，科学练习、合理运动，防止运动过量。
现在，有科学依据的医治“渐冻症”的药物有利鲁唑、和依达拉奉。这些药物能够在必定程度上延伸患者生存期，但无法反转疾病的进程。科学家们在挑选更多的药物，以期找到能改进症状乃至治好此疾病的药物。也有科学家在测验干细胞医治，其间，自体皮肤成纤维细胞诱导多能干细胞医治，据悉在动物试验方面已获得一些前进，但应用到临床，还有很绵长的路途要走。
医学界公认推迟“渐冻人”患者病况开展的有用办法是“前期确诊+标准医治+好的心态+呼吸机支撑+肠内养分+杰出的护理”。确保患者的养分，做好家庭护理能够让“渐冻人”相对有庄严、有质量地走完人生。
需细心辨别真假“渐冻症”
关于呈现进行性肌肉无力、肌肉萎缩兼并肌肉跳动的患者，应该考虑“渐冻症”的或许。可是需求留意将此病与脑梗死、颈椎病、腰椎病、进行性肌养分不良等疾病进行辨别。
肌电图技能在确诊和辨别该病中至关重要。只要专业的经验丰富的神经内科医生，依据患者的症状、全面详尽的体格查看，结合高质量的肌电图查看技能，在扫除其他疾病的基础上，才干确诊此疾病。
了解“渐冻人”有哪些症状，有助于患者提前寻求专业的确诊和医治。可是，有這些症状不必定就是“渐冻人”，提示我们不要简略对号入座，自己吓自己。
2018年3月14日，英国闻名科学家霍金离世。早年几年的“冰桶应战”至今，肌萎缩侧索硬化症（俗称渐冻症）逐渐走进群众视界，它到底是个什么疾病呢？
