沈节艳
上海交通大学医学院隶属仁济医院心内科主任医师，上海市医学会心血管病专科分会肺循环学组组长，中华医学会心血管病分会肺血管组委员，我国医师协会心脏重症专家委员会委员，上海女医师介入协会副会长。拿手各型肺血管疾病的确诊与医治，冠心病的介入确诊与医治等。
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特需门诊：周三下午
肺动脉高压是一种发作在肺部的高血压，现在尚无法治好，致残和致死率颇高。肺动脉高压患者若不及时医治，可发作右心衰竭，乃至逝世。因为缺氧，肺动脉高压患者往往有一个一起的表面特色：嘴唇乌紫。正因为如此，该病有一个很“梦境”的姓名——“蓝嘴唇”。惋惜的是，这个姓名与浪漫无关，却与存亡相连。
对许多人来说，肺动脉高压是一种很生疏的疾病，但实际上，它并不稀有，除了特发性和宗族性肺动脉高压外，结缔安排病、先天性心脏病、缓慢阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞等都可导致肺动脉高压的发作。肺动脉高压的发病没有年纪、人种不同，相对而言，女人、孕妈妈、高海拔区域日子者，以及有药物、毒物触摸史者，更简单罹患肺动脉高压。大略估量，我国或许有上百万肺动脉高压患者。
一起，肺动脉高压又是一种对运动才能影响较大的缓慢心肺疾病，患者尽管四肢健全，但举动才能显着受限。因为长时间缺氧导致胸闷、气短、紫绀和水肿，他们的每一步都走得无比困难。许多20～40岁的年青女人患者，心脏却像70岁的白叟，不能歌唱、爬楼、奔驰，乃至连系鞋带这样的小事，也随时或许导致猝死。
症状不典型，易被漏诊和误诊
肺动脉高压的临床症状无特异性，常表现为活动后气短、乏力、心悸、胸痛、干咳、昏厥、昏厥、咯血、腹胀、四肢或脚踝水肿、指端苍白青紫等，常被误诊为体弱、心衰、哮喘、慢阻肺等。临床上，不少患者在曲折就医2～3年后，才被清晰确诊。肺动脉高压的病况开展较为敏捷，假如在病变前期不加以医治的话，患者的均匀生计年限仅为2.8年。因而，这一疾病素有“心血管体系的恶性肿瘤”之称。
因为肺动脉高压的常见症状往往与其他疾病相关，故很难经过惯例体检加以确诊。要确诊肺动脉高压，医师需求问询患者的宗族史、烟酒史、婚育史、感染病史、工作病史，以及药物、毒物触摸史，这些都与肺动脉高压密切相关。因为肺血管是与人体氧合才能密切相关的安排，运动耐力下降可在必定程度上反映肺血管的状况，故医师还会要求患者进行血液学、心电图、胸部X线、超声心动图、肺功用、胸部增强CT、核素显像（肺通气/灌注扫描），以及运动耐力评价测验（六分钟步行实验）。这些查看尽管冗杂，但却是筛查肺动脉高压的必要依据。 右心导管查看是确诊肺动脉高压最精确和最牢靠的办法，是经过右心导管直接丈量肺动脉压力的一种查看。
标准医治，推迟病况开展
尽管肺动脉高压是一种十分扎手的疾病，医治效果一直不能令人满意，根底医治患者的均匀生计年限为2.8年，霸占肺动脉高压仍旧任重而道远，但若患者能前期承受标准医治，仍是能够进步生计率、改进日子质量的。
1. 氧疗 大多数肺动脉高压患者在静息状况下常有不同程度低氧血症，吸氧能免除肺动脉痉挛，下降肺动脉高压患者的血管阻力。氧分压低于60毫米汞柱的患者，每天应吸氧15小时以上。
2. 抗凝 因为肺动脉高压患者凝血和纤维蛋白溶解体系反常，且肺动脉高压患者常存在心力衰竭和制动等血栓构成的危险要素，故肺动脉高压患者应承受抗凝医治。
3. 利尿 跟着肺动脉高压的开展，右心室的负荷逐步加剧，当右心室不能代偿时，会呈现右心功用不全，表现为下肢及体位低垂部位（如卧位时的腰骶部、站立时的双下肢等）的水肿。清淡饮食、约束盐分摄入，可显着减轻液体在体内潴留。假如限盐效果不显着，可口服利尿药。
4. 强心 地高辛能改进肺动脉高压患者右心衰竭的症状，减慢兼并心房颤动患者的心室率。因为地高辛的起效剂量与中毒剂量十分挨近，用药安全窗较小，故患者在服用地高辛时要注意监测血药浓度，防止发作地高辛中毒。
5. 纠正贫血 肺动脉高压患者对血红蛋白水平下降的耐受性很差，即便轻度贫血，也应及时处理。
6.针对急性血管扩张实验阴性的肺动脉高压患者，医师会在医治根底上进行靶向药物医治。
自我保健，进步日子质量
肺动脉高压的医治是一个长时间进程，除了在医师指导下进行药物医治外，患者还应坚持活跃达观的杰出心态，重视日常日子保健，防止病况加剧。
1. 训练和恢复
现在尚不清楚膂力活动能否推迟肺动脉高压的开展。患者的膂力活动强度应以不呈现症状（如呼吸困难、昏厥和胸痛）为宜。活动应防止在餐后、气温过高及过低的状况下进行。恰当调整日常活动，能够进步日子质量，减轻不适症状。患者可进行6分钟步行间隔的训练，以每日可耐受间隔为基准，并依据本身呼吸、血压、心率等状况作相应调整。
2.防止妊娠
妊娠3个月今后，流经肺动脉和心脏的血流量会添加，可导致肺动脉压力添加、心脏担负加剧，且妊娠期间血液处于高凝状况，简单构成血栓，再加上妊娠期间体内激素也会发作变化，这些要素均会加剧病况。一起，肺动脉高压患者长时间处于缺氧状况，且医治肺动脉高压的药物，如华法林、万他维、波生坦等，均简单导致胎儿缺氧，乃至发作流产和胎儿变形。因而，一切肺动脉高压患者均应防止妊娠。
3.防备感染
肺动脉高压患者易兼并肺炎，而肺炎往往是肺动脉高压并发右心衰竭的诱因。因而，肺动脉高压患者应尽量防止受凉，当令接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗。一旦发作感染，应尽早医治。
4.游览须知
尽管没有依据显现肺动脉高压患者不能坐飞机游览，但因为低氧可引起肺动脉缩短，故心功用Ⅲ、Ⅳ级或有低氧血症的患者在乘坐远程飞机时应吸氧，并尽量防止去海拔高于1500米的当地。游览前，患者应做好周密安排，带着足够的药物，并将病况具体奉告同行人员。
5.心思支撑
肺动脉高压是一种缓慢开展性疾病，患者往往简单呈现焦虑和郁闷，然后导致病况加剧。肺动脉高压患者应加强与专业医师、心思医师的联络，正确了解肺动脉高压常识，必要时可加用抗焦虑或抗郁闷药物医治。别的，患者还可参与重视肺动脉高压患者的社会活动，与病友们相互支撑和鼓舞，坚持达观向上的精神状况。
6.外科手术
手术或许会添加肺动脉高压患者的逝世危险。现在尚不清楚哪种麻醉方法更好，硬膜外麻醉或许较全身麻醉更简单为患者所耐受。需求提示的是，因为许多肺动脉高压患者需求口服华法林等抗凝药物，而华法林的半衰期较长，从体内铲除需求一段时间。因而，患者若方案承受外科手术或有创查看，应将这一状况奉告医师。一般，手术前应停用华法林5～10天，可用低分子肝素或肝素皮下注射来替代华法林的抗凝效果，防止添加手术出血的危险。
