丁明
稀有：一百万人中仅不到四例
肺泡蛋白堆积症是一种稀有病，据国外的统计数据，发病率为百万分之三点七，即一百万人中仅不到四例。该病病因不明，考虑或许和基因缺点、感染、本身免疫力等多方面要素有关。
肺泡蛋白堆积症的特点是肺泡内有不行溶性富磷脂蛋白堆积，瘀塞在肺泡和支气管中，通气功用受阻，还特别简单发作感染，所以临床常体现为咳嗽、气喘，发作黄浓痰，乃至因缺氧发作口唇和手指发紫，吸氧能够缓解部分症状，但症状严峻时吸氧作用也很差。
确诊：常于体检中发现
肺泡蛋白堆积症的临床体现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3。约有1/5的人会以继发性肺部感染症状为首发体现，有咳嗽、发热、胸部不适等症状。体格查看一般无特别阳性发现，肺底有时可闻及少数捻发音，尽管呼吸道症状与肺部病变劳累规模有关，但临床体征与胸部X线体现不平衡是本病的特征之一。
临床确诊常需协同临床体现、放射学体征及安排病理学和/或肺泡灌洗液细胞液细胞学查看，方可确诊。
医治：对症医治+洗肺
该病医治除了止咳、化痰、吸氧等对症支撑医治及感染时抗感染医治外，还能够体外打针弥补药物，但这个医治办法只对部分患者有用，关于无效而又症状严峻的患者，现在临床上有用的医治方法是大容量全肺灌洗，这种医治方法多用于尘肺等职业病的医治，也可用于医治肺泡蛋白堆积症。
在上述事例中，由于王先生两边肺蛋白堆积严峻，仅有的解决办法就是洗肺，考虑到假如手术一次进行，很有或许会加剧患者肺水肿，终究决议为患者进行两次手术，手术距离一周时刻。
在全麻下，医师为患者蛋白堆积严峻的双肺施行全肺肺泡灌洗手术。手术难度较大，这是由于先是一侧灌洗，要坚持另一侧肺功用正常，一旦呈现氧饱和度下降无法控制的状况，简单呈现风险。术中将双腔气管插管精确刺进患者左、右主支气管，双肺分32次，每次将1升的37度生理盐水向肺中灌入，然后抽吸出来，吸出来的水呈牛奶状。通过两次共3小时的双侧肺部灌洗后，洗出来的液体色彩从牛奶样变得清亮，患者肺部功用逐步康复，呼吸困难显着缓解。两次手术完成后，被清洗出的“牛奶”样液体足足装了64瓶，每个盐水瓶500毫升。
防病治病
防病治病
32歲的王先生有咳嗽、气短等症状5年多，严峻时呼吸困难，来院就诊，终究确诊是患上一种叫“肺泡蛋白堆积症”的稀有病。断定医治计划后，患者在全麻下进行了全肺肺泡灌洗手术，向肺中灌入32 000毫升的37度生理盐水，竟洗出64瓶牛奶样的蛋白质废物。
